domingo, 17 de abril de 2016

PIROXISOMAS

® Concepto: son orgánulos rodeados por una membrana y que están presentes en todas las células eucariotas. Intervienen en diversas reacciones metabólicas, procesos de peroxidación.

   ® Historia: fueron descritas por De Duve en 1965.

   ® Estructura:

Son similares a los lisosomas morfológicamente.

A semejanza de las mitocondrias están constituidos por proteínas que se sintetizan en el citoplasma y en cuanto a su función también están relacionados con las mitocondrias.

Están rodeados por una sola membrana.

A microscopía electrónica se pueden ver orgánulos rodeados por una membrana de unos 7 nm de espesor. Son más o menos redondeados o con forma ovoide. Su diámetro varía entre 0,15 – 0,25 m.

Se han encontrado dos tipos:

-          Uno de pequeño tamaño y que está presente en todas las células.

-          Unos más grandes que sólo se encuentran en ciertas células. Ej. Hepatocitos del hígado.

En su interior presentan una matriz más o menos homogénea, excepto en algunos casos que pueden presentar lo que se denomina nucleoide, que es una matriz cristalina en el centro. Es imposible distinguirlos de los lisosomas a microscopía electrónica, hay que realizar un análisis bioquímico de su composición.

   ® Composición química:

-          Membrana: se encuentran transportadores de electrones, citocromos con sus reductasas asociadas que intervienen en el transporte de electrones, también se encuentran receptores y transportadores de proteínas.

-          Interior: se han descrito hasta 50 enzimas diferentes. Entre esos enzimas se encuentra la catalasa, la urato oxidasa. Enzimas que intervienen en el catabolismo, en la degradación de lípidos y de purinas y también enzimas que intervienen en la oxidación de los ácidos grasos.

   ® Funciones:

-          Oxidación de los ácidos grasos: aproximadamente el 25% de los ácidos grasos son oxidados en el interior de los peroxisomas, el resto en las mitocondrias. Como consecuencia se forma agua oxigenada, de ahí la presencia de catalasa para llevar a cabo su reducción. (H2O2  H2O + O2).

-          Degradación del ácido úrico y de aminoácidos: intervienen en la síntesis de lípidos. El colesterol y el dolicol se sintetizan también en los peroxisomas.

-          Las mitocondrias de las células del hígado llevan a cabo la síntesis de ácidos biliares que derivan del colesterol.

-          Hay una familia de fosfolípidos que son los plasmalógenos que son muy importantes en el cerebro y en el corazón y su síntesis también se lleva a cabo dentro de los peroxisomas.

-          Intervienen en procesos de detoxificación en células animales, para la eliminación del etanol.

-          En las células vegetales llevan a cabo otras funciones relacionadas con los cloroplastos.

   ® Formación:

Las proteínas de los peroxisomas proceden de ribosomas libres situados en el citoplasma. Pasan porque las proteínas llevan una secuencia específica: PST 1 y PST 2. Esas secuencias son reconocidas por transportadores que hay en la membrana del peroxisoma y en la membrana existe un complejo de traslocación que trasloca la proteína desde el Citocromo hasta el interior del peroxisoma.

Similar a lo que ocurre en las mitocondrias y en el RE. Hay algunas proteínas que pueden pasar parcialmente plegadas al interior de los peroxisomas. En cuanto a los lípidos también pasan desde las membranas del RE de forma similar a lo que sucede en las mitocondrias.

   ® Origen: ontogenético y filogenético:

-          Origen ontogenético: los peroxisomas tienen una vida de entre 5-6 días, al cabo de los cuales son eliminados por autofagosomas, tienen una vida media muy limitada y se forman a partir de los ya preexistentes que se van dividiendo para formar más peroxisomas.

-          Origen filogenético: es bastante controvertido. Presentan relación funcional con las mitocondrias y con los cloroplastos tanto en la función como en el paso de proteínas y de lípidos hacia su interior. Pero morfológicamente parece que tienen relación con el RE (una unidad de membrana y en su interior un contenido enzimático). En la actualidad parece que se han descrito que algunas enzimas que están en el interior del peroxisoma se ha observado que se sintetizan asociadas a la membrana del RE.

® Enfermedades relacionadas con el mal funcionamiento de los peroxisomas:

-          Síndrome de Zellweger:  es letal en los primeros 10 años de vida. Se produce por mutaciones en al menos 10 genes diferentes que codifican proteínas que están relacionadas con el transporte de proteínas hacia el interior del peroxisoma. Uno de estos genes mutados codifica la proteína PST 1 y quedan los peroxisomas como “sacos vacíos”.

-          Enfermedad de Refsum: en este caso falta el enzima que oxida un ácido, el ácido fitánico y lo que ocasiona son neuropatías, ataxia y degeneración de los fotorreceptores de la retina.

-          Adrenoleucodistrofia: no se pueden producir la entrada de ácidos grasos al interior del peroxisoma, no pueden ser degradados los ácidos grasos y eso causa una insuficiencia suprarrenal y también causa neuropatía y otros síntomas.

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